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肉瘤被称为瘤,但是比癌症更加可怕

      近年来癌症的发病率在不断升高,人们对他的惧怕心理也在不断上升。然而一味的恐惧并无意义,应该了解一些基本的相关知识,有针对性地预防和进行理性的治疗。只有这样才能不断降低癌症的危害性,再通过医患合作,共同战胜它。
 
      我们常说的癌是恶性肿瘤的统称,具体可分为3大类:一是上皮组织来源的恶性肿瘤,就是平时所说的癌症;二是以间叶组织来源为主的恶性肿瘤,一般统称为肉瘤;三是无法明确分类的未分化肿瘤。
 
      说到恶性肿瘤,往往习惯跟“癌症”划等号。然而,却忽略了恶性肿瘤的另外一种类型——肉瘤。肉瘤多见于人体的支架结构,与内脏和皮肤高发的癌有明显区别。
      软组织是指除骨骼、淋巴造血系统、神经胶质以及各种实质脏器的支持组织以外的所有非上皮性组织,包括纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、周围神经、副神 经节、滑膜和间皮等。发生于这些组织的肿瘤称为软组织肿瘤,分良性和恶性,恶性的一般称为软组织肉瘤。软组织肉瘤种类众多,病理类型复杂,生物学行为却较 为一致。组织学上提到的分化程度,通常比肉瘤是来源于哪一种组织更为重要。软组织肉瘤可发生于任何部位,四肢和体表最多见(最常见于大腿和臀部)。肉瘤患 者多为中老年人,儿童和年轻成人分别有他们的高发类型。如横纹肌肉瘤多见于儿童,滑膜肉瘤多见于青年。肉瘤特异性诱发因素并不确切,病毒感染和放射线对肉 瘤发生所起的作用基本获得认可。曾让患者痛苦不堪的“历史”
 
      软组织肉瘤的发病率约10万分之1,与癌症比较约9:1,这也是易被人们忽略的重要原因。在肿瘤认识的早期,肉瘤被笼统的认为是一个普通的体表肿块。如 需切除,大都由普外科甚至整形外科医生“操刀”,很少有人意识到肉瘤的凶险。由于复发率很高,患者术后的生存质量十分糟糕。不少患者陷入“开刀,复发,再 开刀,再复发”的恶性循环之中。曾有位患者给自己起了个绰号“千刀剐”,因为他已经开了12刀。到了上世纪70年代以后,软组织肉瘤逐渐受到重视。在上 海、天津、北京等大城市,一些骨科医生在研究骨肿瘤的同时,捎带做一些软组织肿瘤的工作。在肿瘤医院系统,手术切除的软组织肉瘤更多一些。直到1972 年,世界卫生组织在肌、骨组织肿瘤的分类中将软组织肿瘤从骨肿瘤中独立出来,成为一门与骨肿瘤并重的学科,不能不说这是这门学科发展的重要“启动力量”。 而我国应该认为是从80年代末开始,真正进入关注和重视这门学科的“快车道”。软组织肉瘤有何特点?
      按照世界卫生组织(WHO)2013年的分类统计,软组织肉瘤75%生长在四肢,10%位于躯干壁和腹膜后。30%位于表浅位置,中位肿瘤直径 5 cm。60%深在,中位直径9 cm。10%的患者出现转移(肺最多),1/3的患者死于肉瘤相关疾病(肺转移多见)。与软组织良性肿瘤比较,肉瘤生长较快,位置深在而单发。浅在者界限常清楚,深在者则相反。位于腹膜后、盆腔等部位的肉瘤更难以早期发现。由于症状不明显,位于腹膜后腔、大腿近端或臀部 等软组织丰厚的部位者,发现时肿块就已经很大。无法早期发现,也就无法早期治疗,预后必定较差。如何提高这部分患者生存率,是一个比较大的难题。疼痛仅限 于一些神经来源的、肉瘤压迫神经的或伴有感染的患者,并非典型症状。
 
      软组织肉瘤的体积与恶性程度没有必然的联系,但是与预后有密切关系。在国际抗癌联盟的分期中,肿瘤最大直径小于、等于和大于5 cm,预后有明显不同。 因此与癌一样,提倡早期发现,早期根治性治疗。脂肪瘤样脂肪肉瘤的体积通常较大,其直径可以从数厘米到数10厘米,形状不规则,但其组织学的行为偏于良 性,常以复发为主,转移少见。一些患者对于软组织肿瘤不予重视,等肿块很大了才找医生诊治。曾有位一个人在外打工的小伙子,发现自己臀部长了个肿瘤,没有 当回事。5个月后家人带他来就诊,发现肉瘤细胞已经侵犯了半个骨盆并出现全身转移。
 
      与癌不同,肉瘤细胞绝大多数经过血液循环被带到其他地方,这是主要转移方式。淋巴结转移总体不超过9%,个别类型可接近30%,如上皮样肉瘤。肉瘤的远 隔脏器转移大多到肺,肾、脑,骨转移也常见到。腹部、盆腔软组织肉瘤的肝转移不在少数。低度恶性者以局部复发为主,转移率小,而高度恶性者复发率和转移率 都很高。总体来看,软组织肉瘤的恶性程度较癌症低,病程较长,预后稍好于癌。但易不重视,不规范治疗多见,临床需要解决的问题一点不比癌症少。软组织肉瘤的诊断
      软组织肉瘤的确诊要通过临床查体、影像学读片及显微镜下分析组织学切片建立。近年来影像学技术的发展,如CT、MRI、DSA(血管造影)等检查对术前 了解肿瘤的位置、与周围组织的关系及确定手术方案等有了很大的帮助。ECT(全身骨扫描)可提供全身骨状态的信息。PET影像几乎能囊括全身了,但它仅提 供一种肿瘤的存在和大致部位的模糊图像。即使与CT连在一起的PET-CT,也不能提供术中肿瘤的准确位置,无法替代其他影像检查。特别要提出的 是:“PET-CT能代替所有的检查”,是一种危险的误解。每一种检查都有其针对性,获得的信息也都不同。最简单、经济的X线平片,可以提供很多信息,特 别是与骨、关节有关的内容,也是其他检查方法无法替代的,不应忽视。
 
以下流程可能对患者和不太熟悉本专业的医生都有利(以四肢肿瘤为例):
 
      1.当偶然发现一个体表或深在的肿物(体检时)后,及时找专科医生确定诊断。
 
      2.影像学检查顺序最好是:肿瘤与软组织和骨间杂的,可X线平片和CT检查同时进行;肿瘤位于软组织的,估计与骨、关节关系不大的,MRI诊断为首选, 必要时X线平片和CT也做;肿瘤位于血管区,同时伴有肢体水肿或供血不足的,DSA和增强CT检查相结合,可做到一目了然。如单独进行增强CT,也会有很 大的帮助,但会缺乏对区域血管的总体了解。
 
      3.组织学检查必不可少,除了直径小于3 cm的浅表肿物可考虑做切除活检外,其余在手术治疗前都必须有确切的病理诊断,这一点医患都应严格遵守。软组织肿瘤的治疗
 
      当前对于软组织肉瘤的治疗国内外统一认识是:手术为主,放疗选择性有效,化疗少有效果。
      由此可见,手术仍是软组织肉瘤最主要的治疗手段。然而,在外科治疗领域内,随意切除、不规范治疗、反复切除反复复发等情况比比皆是,患者苦不堪言。这一 现象不仅发生在中国,西方发达国家也一样,随意切除后的复发率可达47%~70%。为了降低复发率,张如明教授参考了前人的经验,提出了“屏障切除术”的 概念,并用于临床,取得了很好的疗效。肌群切除,间室切除,广泛切除,修复重建是屏障切除术的基础内涵,这个理念贯穿肉瘤所有的手术。简单来说,围绕病灶 划出一个在一定时间内,能防止“瘤子”跑出来的“范围”(包括跳跃性病灶和卫星结节),然后连同这个“范围”一同切除。肿瘤切除后,再针对因手术损毁的不 同功能,进行重建。
 
      在屏障切除术中,切除的组织除了肉瘤之外,还可能包括骨膜、骨、软骨、神经外膜、神经、血管鞘膜、血管、肌肉、筋膜和皮肤等。肿瘤切除后,对损毁的功能 相应给予组织和结构的修复重建,即能控制肉瘤的复发,又能恢复良好的功能。这种切除理念,比为了保留功能而缩小切除范围的手术的复发率明显要低。而那种以 复发为代价换来的功能,无异于饮鸩止渴。由于肉瘤的生物学特性复杂,治疗的专业性很强,国内外的业内人士都一致反对随意切除。患者也不要为了图省事,而至后患无穷,原发瘤的规范化治疗,对降低复发率相当重要。
 
      与手术相比,放疗和化疗虽然不是软组织肉瘤最主要的治疗手段,但选择适宜对患者有益。而近期准备在上海投入使用的质子和重离子放疗,无疑是软组织肉瘤患者的一个福音。化疗效果虽然不理想,但仍是当前全身治疗的首选方法,大约有30%以上的患者受益。
      辅助化疗要有针对性,不是所有的肉瘤都对化疗敏感,所以不是所有的肉瘤患者都能从化疗中获益,对化疗敏感的肉瘤种类有:滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、尤文氏肉 瘤等,在这部分患者中,我们还会考虑患者的分级,Ⅰ级和Ⅱ级患者如果手术切除得比较干净,我们不会推荐他们再接受化疗,Ⅲ级的患者能较为显著的在化疗中获 益。但这个没有准确的定论,每个病例的情况不同,要考虑的因素较多,多学科的协作具有优势。
 
      目前,软组织肉瘤工作在逐渐受到重视,但相比总体发病率不断升高、复发率仍居高不下的情况,力度尚待加强。作为医疗工作者,我们要引起足够重视,实行专业化管理、规范化诊治,努力为每位患者打开一片蓝天。

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